Dětská pneumologie – mladá specializace s velkou budoucností
prof. MUDr. Petr Pohunek CSc. 
SANQUIS č.69/2009, str. 83

Respirační onemocnění jsou nejčastějšími zdravotními problémy dětského věku. V ordinacích praktických lékařů pro děti a dorost tvoří významnou část léčebné péče, jejich výskyt má ovšem velkou sezonní variabilitu. Nejvíce tyto návštěvy souvisejí s akutními virovými infekcemi horních cest dýchacích. Objevují se ale ve stoupající frekvenci i onemocnění alergická, hlavně alergická rýma a průduškové astma. Specializovaná péče o děti se závažnějšími respiračními potížemi je často zajišťována pediatrickými ambulancemi lůžkových zařízení, velkou část pokrývají i alergologové – kliničtí imunologové, k nimž se kromě dětí s alergií a astmatem dostávají děti s recidivujícími respiračními infekcemi i děti s některými závažnějšími onemocněními plic a dýchacích cest.
Specializovaná péče o děti s respiračními onemocněními je v mnohých zemích světa zajišťována tradičně dětskými pneumology. Ti zajišťují instrumentální vyšetření, specializovanou diagnostiku i vedení komplexní péče u závažnějšího postižení respiračního traktu a chronických respiračních onemocnění. Výsledky jsou pak zřetelně lepší, než když jsou děti se závažnějšími respiračními patologickými procesy léčeny v primární péči. V Evropě má dětská pneumologie velkou tradici například v německy mluvících zemích.

České prostředí
I v Československu a následně v České republice byli tradičně na specializovaných pracovištích odborníci na dětská respirační onemocnění. Za všechny je třeba jmenovat prof. Houšťka, doc. Vávrovou, doc. Čopovou, doc. Sukovou, prof. Zapletala, prof. Křepelu. V mimoklinické praxi má ale většina lékařů, kteří se na tato onemocnění zaměřují, odbornou atestaci z pediatrie, nebo nadstavbovou atestaci z alergologie a klinické imunologie. Zájem o nadstavbovou specializaci v oboru dětské tuberkulózy a respiračních nemocí byl řadu let řešen tak, že uchazeči absolvovali atestaci v oboru tuberkulóza a respirační nemoci pro dospělé. Lékaři s původně pediatrickým vzděláním se pak zaměřili na dětské pacienty s respirační problematikou.
 

Po přijetí nového zákona o postgraduálním vzdělávání byl mezi mnohými novými specializačními obory ustaven i samostatný nadstavbový obor Dětská pneumologie a od roku 2008 je v tomto oboru i specializační atestace. Po přijetí nové zákonné úpravy bude v příštím období kvalifikace v oboru získávána formou certifikovaného kurzu v trvání 24 měsíců. Náplň certifikovaného kurzu je připravena tak, aby byla v souladu se vznikajícím systémem postgraduálního vzdělávání v dětské pneumologii v Evropě (iniciativa HERMES Evropské respirační společnosti).

Odborná náplň oboru
Hlavní náplní je specializovaná diagnostika a léčba dětí se závažnějším postižením respiračního traktu a s chronickými respiračními nemocemi. Tato péče vyžaduje dobrou interdisciplinární komunikaci a spolupráci. Dětský pneumolog úzce spolupracuje s neonatology a neonatologickými i pediatrickými intenzivisty, alergology a klinickými imunology, otorinolaryngology, dětskými hrudními chirurgy. Respirační problémy se týkají i řady jiných oborů, například neurologie, ortopedie, onkologie aj., kde má dětský pneumolog nezastupitelnou konziliární roli při řešení plicních komplikací jiných základních onemocnění (svalových a neurodegenerativních onemocnění, vad hrudního skeletu, komplikací léčby onkologických a hematologických onemocnění apod.).

Perinatální postižení respiračního traktu
U novorozenců s perinatálním respiračním postižením spolupracuje dětský pneumolog s neonatology především při řešení následné péče o děti s chronickou plicní nemocí novorozenců (CLD) a děti s vrozenými vadami postihujícími respirační trakt. Po období časného sledování v perinatologických centrech by každé dítě postižené CLD mělo mít zavedené sledování dětským pneumologem, který kontinuálně dohlíží na další vývoj funkce plic a řídí péči tak, aby se mohl respirační trakt v rámci daných možností konkrétního jedince optimálně vyvíjet. Podobně je třeba sledovat i děti s vrozenými vadami plic nebo hrudníku. Péče o tyto děti je většinou velmi náročná a vyžaduje vždy komplexní multidisciplinární přístup, včetně kvalitní rehabilitace a fyzioterapie, sledování funkce plic a monitorování schopnosti oxygenace, zátěžové kapacity, růstu a vývoje.

Asthma bronchiale
Častou diagnózou v ordinaci dětského pneumologa je průduškové astma. Prevalence dětského astmatu v České republice je uváděna v rozmezí 8–15 %, jde tedy v současné době o nejčastější chronickou chorobu dětského věku. Péče o děti s astmatem vyžaduje spolupráci s alergologem, klíčovou roli ve včasné diagnostice i v dlouhodobé péči hraje i praktický lékař pro děti a dorost (PLDD). Mnohé děti s touto diagnózou jsou sledovány v ordinacích alergologů, kteří monitorují obvykle i funkci plic základním vyšetřením křivky průtok–objem. Dětští pneumologové, především v terciárních centrech, disponují významně podrobnějšími metodami pro zjišťování plicní funkce a k dispozici mají i standardizované a přesné metody pro zjišťování průduškové hyperreaktivity, hlavní funkční abnormality u průduškového astmatu. I u nás lze nyní již specializovanou technikou objektivně funkčně vyšetřit kojence a malé nespolupracující děti. K tomu je obvykle používána metoda celotělové pletysmografie, případně rychlá thorakoabdominální komprese. Tyto postupy pomáhají včas zachytit nemoci a slouží i k monitorování dlouhodobého léčení.
V péči dětských pneumologů ve specializovaných centrech jsou i děti s těžkým, případně tzv. obtížně léčitelným astmatem. Tyto formy nemoci vyžadují podrobnou diferenciální diagnostiku a dlouhodobou léčbu s multidisciplinárními aspekty. V České republice jsou plně respektovány mezinárodní doporučené postupy pro péči o dětské astma. Jejich důsledná implementace vedla v posledních deseti letech ke zřetelnému zlepšení diagnostiky i celkové prognózy průduškového astmatu v dětském věku.

Chronická bronchitis
Významnou část diagnóz v oboru dětské pneumologie představují chronické záněty dýchacích cest. U dospělých je chronická bronchitida relativně častou diagnózou, která bývá obvykle spjata s kouřením. U dětí ale chronický zánět dýchacích cest vždy ukazuje na závažné selhání obranyschopnosti dýchacích cest. Kromě skutečných poruch imunity, jež se ale projevují spíše postižením plicního parenchymu, jde v případě chronické bronchitidy u dětí nejčastěji o poruchu očišťování dýchacích cest. To bývá případ poruchy funkce řasinkového aparátu (ciliární dyskineze) či poruch stability dýchacích cest (tracheo/bronchomalacie), může jít i o cévní útlaky nebo jiné příčiny snížené průchodnosti průdušek. Nadměrné poškozování dýchacích cest při chronických aspiracích (gastroezofageální reflux nebo poruchy koordinace polykání) vede také k chronickým zánětům, které způsobují vznik bronchiektázií a mohou končit až extrémním poškozením plicního parenchymu. Je proto nutné včasné stanovení diagnózy, co nejlepší zvládnutí infekce a obnovení správného očišťování průdušek.

Cystická fibróza
Cystická fibróza (CF) je těžké dědičně podmíněné onemocnění postihující především respirační ústrojí, gastrointestinální a reprodukční trakt. Postižení plic je hlavním faktorem ovlivňujícím zdravotní stav a kvalitu života nemocných. Určuje prognózu a zkracuje délku života. Dětský pneumolog je proto obvykle tím, kdo o tyto nemocné pečuje především a kdo koordinuje celou multidisciplinární péči. Nemocní CF potřebují trvalou komplexní péči zahrnující antibiotickou léčbu, každodenní inhalační léčbu a fyzioterapii. Nezanedbatelná je i nutriční, psychologická a sociální podpora. Péče o tyto pacienty musí být centralizovaná.
Kritickým problémem v průběhu nemoci je bakteriální infekce. Nemocní CF vytvářejí atypicky hustý hlen, který predisponuje k trvalému usídlení mikrobů se špatnou citlivostí k antibiotikům. Tyto bakterie působí těžkou zánětlivou reakci v dýchacích cestách. Poškození průdušek a plicní tkáně zánětem a stagnujícím purulentním sekretem pak vede k nevratnému poškození a postupné ztrátě funkce plic. Důležité je proto potlačování infekce a zlepšení očisty dýchacích cest, potřeba je ale i substituce pankreatických enzymů, některých vitaminů a často při pokročilém onemocnění i léčba rozvíjejícího se diabetu mellitu a dalších komplikací.
 

Difuzní onemocnění plicního parenchymu
V této heterogenní skupině jde o nemoci různého původu, jejichž společným jmenovatelem je postižení plicních sklípků a přilehlé intersticiální tkáně. Některé z nich postihují i periferní bronchioly. Jde o onemocnění vzácná, nicméně velmi závažná tím, že v neléčené formě mohou vést k plicní fibróze a k ztrátě plicního objemu a difuzní kapacity. Diagnóza je často stanovena až při rozvinutém onemocnění. To bývá dáno plíživým začátkem, zprvu jen s pokašláváním, později s projevy narůstající dušnosti v průběhu tělesné zátěže. Teprve při dalším rozvoji nemoci se dušnost objevuje i v klidu. Na rozdíl od závažné prognózy těchto onemocnění v dospělém věku mají tyto nemoci v dětství prognózu většinou dobrou, pokud byly včas zachyceny, diagnostikovány a léčeny. K diagnóze a správnému zařazení nemoci je často nezbytná biopsie plicní tkáně. Léčba spočívá zpravidla v dlouhodobé imunosupresi, obvykle kortikosteroidy, ale někdy i s využitím dalších imunosupresiv. Pacienti obvykle i po zvládnutí nemoci potřebují dlouhodobý dohled a někdy i léčbu po několik let.

Funkční diagnostika a bronchologie
K oboru dětské pneumologie patří i instrumentální vyšetřovací metody, objektivně popisující patologické stavy při postižení plic. Funkční diagnostika umožňuje změření objemu plic i průchodnosti dýchacích cest, pomocí bronchomotorických testů dokumentuje reaktivitu průdušek a monitoruje účinnost léčby. Důležité je i sledování transportu plynů, hodnocení schopnosti oxygenace a mechaniky dýchání. Základní spirometrické vyšetření metodou křivky průtok–objem je možno provést již ve věku kolem 4 let, náležité hodnoty jsou k dispozici již od věku 3 let.
Bronchoskopické vyšetření je u dětí proveditelné díky širokému spektru dostupných přístrojů v jakémkoliv věku. Lze vyšetřit již extrémně nezralé děti s porodní hmotností kolem 600 g, u větších dětí se provedení bronchoskopie již blíží metodice používané u dospělých. Metodika dětské diagnostické bronchoskopie je v současné době v Evropě standardizována a je třeba mít na paměti, že se v řadě bodů liší od metodiky v praxi používané u dospělých. Bronchoskopie umožňuje nejen objektivní posouzení stavu dýchacích cest, je rovněž především nezastupitelným nástrojem pro cílený odběr cenného biologického materiálu.

Nadějná budoucnost
Dětská pneumologie má u nás sice dlouholeté tradice, v současné podobě jde ale znovu o vcelku mladý, dynamicky se rozvíjející obor. Uplatňuje se hlavně v péči o primární i sekundární chronická postižení respiračního ústrojí. Poskytuje významnou diagnostickou i léčebnou podporu dalším lékařským oborům při plicních komplikacích jiných onemocnění.
Je nepochybné, že důležitost oboru bude dále stoupat, a to i díky novému systému vzdělávání a získávání specializačních kvalifikací. Odborná kvalifikace dětských pneumologů zaručuje kvalitní péči o děti s chronickými plicními nemocemi. Rozšíření sítě dětských pneumologů je žádoucí a potřebné. Logickým vyústěním těchto potřeb a trendů bylo i založení odborné společnosti dětské pneumologie ČLS JEP, v níž se sdružují nejen dětští pneumologové, ale i odborníci dalších oborů, kterých se tato problematika týká.

Foto: Dreamstime

Celý článek ve formátu pdf naleznete zde.


obsah čísla 69 ročník 2009





poslat e-mailem



SANQUIS PLUS




GALERIE SANQUIS




ORBIS PICTUS



PORADNA