Revmatická onemocnění u dětí a mladých dospělých
MUDr. Kateřina Jarošová  
SANQUIS č.77/2010, str. 86

Revmatické choroby jsou chronická, zánětlivá onemocnění charakterizovaná celkovým autoimunitním postižením různých orgánů. V patogenezi se uplatňují faktory vnitřní, hereditární, jež jsou zodpovědné za změněnou imunoreaktivitu, a faktory zevního prostředí, mezi něž patří některé infekce, vakcinace, léky a UV záření a které mají pravděpodobně roli spouštěcího mechanismu autoimunitního děje.


Nejčastější dětskou revmatickou chorobou je juvenilní idiopatická artritida (JIA). Toto onemocnění postihuje především pohybový aparát. Hlavními klinickými projevy jsou bolesti, otoky a omezení hybnosti kloubů, někdy doprovázené únavou, febriliemi a mimokloubními manifestacemi. Postupně dochází k různému stupni poruchy funkce kloubů a páteře. Podle klinického obrazu a některých laboratorních parametrů se JIA rozděluje na několik podskupin. Toto dělení napomáhá k odhadu prognózy a léčebného přístupu.
 

Juvenilní idiopatická artritida
Nejzávažnější formou je tzv. systémová forma (Stillova nemoc), postihující především děti v předškolním věku. Typickými příznaky jsou horečka, exantém, serozitida, lymfadenopatie a hepatosplenomegalie. Artritida se může objevit v počátku nebo později v průběhu onemocnění a může postihovat kterékoli klouby. Průběh choroby je velmi variabilní, od úplného zklidnění příznaků onemocnění až po těžce, trvale probíhající destruktivní artritidu, doprovázenou poruchou růstu a osteoporózou.
Nejčastějším typem juvenilní idiopatické artritidy je oligoartikulární forma s postižením 1–4 kloubů. Kloubní postižení nebývá závažné, avšak může být doprovázeno těžkou chronickou přední uveitidou. Klinicky se oční zánět neprojevuje, a proto jsou nutné pravidelné kontroly s vyšetřením štěrbinovou lampou. Může dojít k rozvoji komplikací, jako je katarakta, glaukom a zonulární keratopatie. V některých případech dojde v průběhu onemocnění k postižení dalších kloubů.

Polyartritikulární forma je buď séronegativní (s negativním revmatoidním faktorem), začínající u dětí předškolního věku, nebo séropozitivní (s pozitivním revmatoidním faktorem), postihující nejčastěji starší děvčata. Séropozitivní forma mívá závažnější průběh s trvale aktivní destruktivní artritidou, vedoucí rychle k těžkému funkčnímu postižení a vyžadující trvalou a intenzivní léčbu.
Artritida s entezitidou se vyskytuje především u starších chlapců, u nichž bývá přítomen antigen HLAB27. Artritida postihuje převážně klouby dolních končetin. Typickým projevem jsou záněty úponů (entezitidy), a to zejména v oblasti paty a chodidla (zánět úponu Achillovy šlachy a plantární fascie). Závažné může být postižení kyčlí a v dospělém věku rozvoj ankylozující spondylitidy. I u tohoto typu se setkáváme s oční manifestací, s tzv. akutní iridocyklitidou, která však bývá benigní. Klinicky se projevuje bolestí, zarudnutím a světloplachostí.
Psoriatická artritida, tedy artritida u pacientů s psoriázou nebo u pacientů s výskytem psoriázy u rodičů či sourozenců, může mít různý charakter a průběh. Také zde se může manifestovat chronická přední uveitida.
Aktivita juvenilní idiopatické artritidy může přetrvávat i v dospělém věku a někdy je potřebná celoživotní léčba. Cílem léčby je zmírnění lokálních i celkových zánětlivých projevů, ztlumení bolesti, zachování rozsahu kloubní hybnosti a zajištění optimálního růstu a vývoje nemocného dítěte.
Pomocnými léky v počátku onemocnění nebo při zhoršení artritidy jsou nesteroidní antirevmatika, která mají analgetický, protizánětlivý a antipyretický efekt.
Glukokortikoidy se podávají v nízkých dávkách k ovlivnění aktivity nemoci po dobu, než začnou působit chorobu modifi kující léky, nebo při relapsu. Vyšší dávky nebo intravenózní podání glukokortikoidů jsou vyhrazeny pro závažnější systémové projevy či vysoce aktivní polyartritidu. Vhodná je v těchto případech intraartikulární aplikace.
Základní léky artritidy jsou tzv. chorobu modifi kující léky, které při dlouhodobém podávání potlačují projevy synovitidy. Nejužívanějšími léky jsou metotrexát, sulfasalazin a antimalarika. U pacientů s těžkým průběhem nemoci nebo u komplikací se podávají imunosupresivní léky (cyklosporin A, cyklofosfamid nebo azathioprin). Mezi novější léky paří lefl unomid. Po celou dobu terapie těmito léky monitorujeme jejich bezpečnost. Významným pokrokem v léčbě JIA je v současné době možnost podání biologických léků. Především jsou to léky, které blokují hlavní prozánětlivý cytokin „tumor necrosis faktor alfa“ (TNF-alfa). Blokádu TNF-alfa je možno navodit buď pomocí monoklonální protilátky proti TNF-alfa (infl iximab, adalimumab) nebo pomocí solubilního receptoru pro TNF-a (etanercept). U dětí s aktivní polyartritidou a s nedostatečným efektem nebo netolerancí metotrexatu je indikován etanercept a adalimumab, u dospělých pacientů pak všechny tři preparáty. Ve většině případů vedou tyto léky k rychlému potlačení klinické i humorální aktivity choroby. Mezi biologické léky patří také antagonista receptoru pro interleukin-1 a monoklonální protilátka proti IL-6, které mají slibné výsledky u refrakterní systémové artritidy.
Včasná a intenzivní terapie napomáhá ke zlepšení kvality života dětských i dospělých pacientů. Během léčby je nutno provádět opakované kontroly laboratorních parametrů.

Systémový lupus erytematodes
Tímto závažným systémovým onemocněním nejčastěji trpí dospívající dívky. Časté je postižení ledvin, nedestruktivní epizodická artritida, tenosynovitidy, různé typy kožních vyrážek a slizniční změny. Až 95 % dětských pacientů má neuropsychiatrické projevy, jako jsou deprese, emoční labilita, poruchy koncentrace a kognitivních funkcí, bolesti hlavy a křeče. Diagnostika je založena na klinických a laboratorních kritériích, mezi které patří především pozitivita antinukleárních protilátek.
V léčbě jsou většinou potřebné vyšší dávky glukokortikoidů, jejichž dlouhodobé podání vede k poruchám celkového růstu, k rozvoji osteoporózy a ke vzniku aseptických osteonekróz. Časté je podávání imunosupresivních léků, u mírnějších forem jsou používána antimalarika.

 
Juvenilní dermatomyozitida
Jedná se o vzácné onemocnění. Obvykle začíná mezi 4. a 10. rokem života. Začátek onemocnění může být akutní, s těžkou svalovou slabostí a celkovými příznaky, jako jsou horečka, únava, malátnost, úbytek váhy a nechutenství. Běžnější je pozvolný začátek s kožními projevy a později se rozvíjející svalovou slabostí. Bývá postiženo pletencové svalstvo končetin, šíjové a zádové svaly. Mohou být přítomny bolesti svalů a poruchy polykání. Časté jsou bolesti kloubů nebo artritidy. V průběhu nemoci může dojít k ukládání kalciových depozit do podkoží a svalového intersticia. V laboratorních parametrech jsou zvýšené sérové koncentrace svalových enzymů a myoglobinu. Většina dětí vyžaduje imunosupresivní léčbu. V dospělosti bývá hojná remise choroby.
Více než u poloviny pacientů bývají dětské revmatologické choroby aktivní i v dospělém věku a vyžadují trvalou léčbu. Kromě toho je nutno řešit četná poškození, která vznikají z důvodu nemoci i terapie. Ortopedické výkony, rehabilitace, lázně a režimová opatření jsou nedílnou součástí komplexního přístupu k těmto nemocným. Zvláštní pozornost je třeba věnovat výběru budoucího povolání a plánování gravidity.

 
Foto: Ondřej Petrlík


obsah čísla 77 ročník 2010





poslat e-mailem



SANQUIS PLUS




GALERIE SANQUIS




ORBIS PICTUS



PORADNA